Doença de Addison: o que é e quais os fatores de risco?

A doença de Addison é uma condição rara, que afeta entre 0,45 e 11,7 pessoas a cada 100 mil habitantes. Embora existam diversas causas para o desenvolvimento da doença, como infecções, neoplasias e distúrbios genéticos, a principal é a adrenalite autoimune, responsável por 65% a 84% dos casos. 

Doença de Addison: o que é? 

A doença de Addison é uma condição rara e grave que resulta de uma produção insuficiente de hormônios – como o cortisol, a aldosterona e os andrógenos – pelas glândulas adrenais (ou suprarrenais), localizadas acima dos rins. 

Embora seu início seja gradual, a doença pode se manifestar de forma aguda, especialmente quando desencadeada por outras doenças. Sem tratamento adequado, pode ser fatal, tornando-se uma emergência médica. 

O que causa a Doença de Addison 

A doença de Addison ocorre quando as glândulas suprarrenais, responsáveis pela produção de hormônios essenciais, são danificadas. Na maioria das vezes, esse dano é causado pelo próprio sistema imunológico, que ataca as glândulas de forma equivocada, levando à insuficiência adrenal (adrenalite autoimune). 

Além disso, a doença pode ser provocada por alterações genéticas, por infecções virais, bacterianas ou fúngicas, ou ainda pela interrupção repentina do uso de medicamentos corticoides.

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Fatores de risco 

O tipo mais frequente da doença de Addison é o autoimune, e seus fatores de risco estão frequentemente associados a outras doenças autoimunes. Entre essas condições, destacam-se: 

• Diabetes tipo 1: doença autoimune em que o sistema imunológico ataca as células do pâncreas responsáveis pela produção de insulina. 

• Hipoparatireoidismo: condição em que as glândulas paratireoides não produzem quantidade suficiente de paratormônio, afetando o metabolismo do cálcio e fósforo no corpo. 

• Hipopituitarismo: distúrbio em que a glândula pituitária não produz hormônios suficientes, impactando diversas funções corporais. 

• Anemia perniciosa: doença autoimune que afeta a capacidade do corpo de absorver vitamina B12, levando à falta dessa vitamina essencial para a produção de glóbulos vermelhos. 

• Doença de Graves: doença autoimune que causa hipertireoidismo, levando a uma produção excessiva de hormônios pela glândula tireoide. 

• Tireoidite crônica: inflamação prolongada da glândula tireoide, frequentemente causada por um ataque autoimune, que pode resultar em hipotireoidismo. 

• Dermatite herpetiforme: doença autoimune da pele caracterizada por erupções cutâneas com coceira e lesões que se assemelham aos herpes. 

• Vitiligo: condição autoimune que causa a perda de pigmentação da pele, resultando em manchas brancas. 

• Miastenia grave: doença autoimune que afeta a comunicação entre os nervos e os músculos, causando fraqueza muscular. 

 Sintomas 

Os sintomas da doença de Addison são bastante genéricos e podem ser encontrados em várias outras condições. Entre os principais sinais estão cansaço excessivo, náuseas, emagrecimento, dores abdominais e sensação de tontura ao se levantar. 

Como é o diagnóstico da Doença de Addison? 

O diagnóstico da doença de Addison envolve uma série de exames laboratoriais e testes clínicos, devido à variedade de sintomas que podem ser confundidos com outras condições.  

Os primeiros testes incluem a medição dos níveis séricos dos hormônios cortisol e ACTH pela manhã. Quando os níveis de ACTH estão elevados (acima de 50 pg/mL) e o cortisol está baixo, o diagnóstico é confirmado, principalmente em situações de estresse intenso ou choque.

Em alguns casos, quando os resultados são inconclusivos, pode ser necessário realizar exames de sangue adicionais, como o teste de estímulo com ACTH sintético, que avalia a capacidade das glândulas adrenais de produzir cortisol. 

Caso o teste de ACTH não mostre aumento nos níveis de cortisol, isso indica insuficiência adrenal primária. Para confirmar a causa, podem ser feitos outros testes, como a avaliação de autoanticorpos, caso se suspeite de uma origem autoimune.  

Em regiões onde doenças como a tuberculose são mais comuns, uma radiografia de tórax pode ser necessária, já que as glândulas adrenais podem se apresentar aumentadas ou calcificadas. Além disso, exames de imagem como tomografias podem ser usados para investigar possíveis lesões nas glândulas adrenais. 

Quando há suspeita de insuficiência adrenal grave, o diagnóstico é confirmado imediatamente após o paciente ser estabilizado, e os níveis elevados de ACTH com baixos níveis de cortisol são confirmatórios da doença de Addison. 

Fatores genéticos devem ser considerados, especialmente nos casos em que não há evidências de doença autoimune. Histórico familiar e busca de outras manifestações podem ser importantes nesse processo, bem como a realização de exames genéticos para identificar condições hereditárias que podem estar associadas à insuficiência adrenal, como a adrenoleucodistrofia e a adrenomieloneuropatia.  

A Doença de Addison tem cura? 

A doença de Addison não tem cura, mas pode ser controlada com a reposição dos hormônios ausentes, como cortisol e aldosterona, por meio de medicamentos. Com o tratamento adequado, as pessoas podem viver normalmente. 

Formas de tratamento para a Doença de Addison 

O tratamento para a doença de Addison envolve a reposição dos hormônios que o corpo não está produzindo. Os principais medicamentos usados são a hidrocortisona ou prednisolona para substituir o cortisol e a fludrocortisona para substituir a aldosterona. 

A hidrocortisona é administrada em duas ou três tomadas, com a maior dose pela manhã e o restante ao longo do dia. A fludrocortisona é dada em uma única dose diária, ajustada para normalizar a pressão arterial e os níveis de potássio. Em casos de doenças concomitantes, como infecções, a dose de hidrocortisona deve ser aumentada. 

Em situações de crise suprarrenal, o tratamento deve ser iniciado imediatamente com hidrocortisona intravenosa, seguida de hidratação adequada e reposição de eletrólitos. Doses orais de manutenção de hidrocortisona e fludrocortisona podem ser necessárias. 

Se o paciente tiver outras condições, como diabetes, é importante ajustar a dose de hidrocortisona para evitar complicações. Além disso, os pacientes devem ser orientados a usar um bracelete ou cartão indicando a doença, o que pode ser útil em emergências. 

O tratamento da crise suprarrenal envolve a reposição endovenosa de hidrocortisona, com monitoramento de eletrólitos e pressão arterial, até que o paciente se estabilize. A recuperação depende do tratamento da causa subjacente e da administração adequada dos medicamentos.

Quando a doença de Addison faz parte de um quadro mais amplo, como em certas condições genéticas, atenção deve ser dada ao manejo da doença como um todo, além do tratamento específico da insuficiência adrenal.

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